Szisztémás kötőszöveti betegségek fogalma
Tartalom
Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis Immunközpont. Kezdődhet azonban olyan kórkép, mely később az egész szervezetben elváltozásokat okozhat.
A szisztémás szklerózis nem gyógyítható, de idejében felismerve a betegség lefolyása kedvezőbb lehet, az érintetteknél a tünetek súlyosbodása csökkenthető.
Az első tünetek Autoimmun betegség, mely elsősorban a év közötti nőkben jelentkezik. Első jele a Raynaud-jelenség néven is ismert tünet, melynek során az ujjakban a véráramlás gyakorlatilag leáll, az átlagosan pár perc hosszúságú rohamok idejére.
Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak.
Ezt követően az elfehéredett ujjakba az élet lassan visszatér, először lilássá, vagy normál színezetűvé válnak, majd a zsibbadás, fájdalom is megszűnik — sorolja a kezdeti jeleket dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont orvosa.
A betegek egy részénél szisztémás kötőszöveti betegségek fogalma éven belül megjelennek a betegség egyéb tünetei is, másoknál a betegség a későbbiekben nem okoz az egész szervezetre kiterjedő tüneteket és az is előfordulhat, hogy a Raynaud-jelenség megszűnését követően az érintettek más panaszt nem tapasztalnak.
Szisztémás, vagyis az egész szervezetet érinti A progresszív szisztémás szklerózis nevében a progresszív szó a betegség fokozatos súlyosbodására utal, s amennyiben ez bekövetkezik, annak látható és nem látható jele is van. Az első tünetek az ujjakon jelentkeznek, majd idővel itt a véráramlás romlása és az erekben bekövetkező kedvezőtlen változások hatására is a bőr megkeményedése, megvastagodása figyelhető meg.
A betegség lassú, fokozatos terjedése miatt idővel megjelennek a nem látható, szisztémás tünetei is. Az ereket érintő változások mellett a betegség jellegzetessége a kötőszöveti sejtek túlzott mértékű aktiválódása, emiatt nagy mennyiségű kollagén termelése.
Az ujjakon látható bőr és a bőr alatti kötőszövet megkeményedése, megvastagodása tehát a belső szerveken is végbemegy, tulajdonképpen a túlzott kollagén termelődés megfojtja a szöveteket. Egyre súlyosbodó tünetek Az ujjakon jelentkező elváltozás a későbbiekben egyre tovább terjed, az alkar, majd a felkar irányába, érintheti a nyak, az arc bőrét — a mimikai mozgások beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik - is.
Hypo- és hyperpigmentáció is létrejöhet, fekélyek jelentkezhetnek az ujjbegyeken. Későbbi stádiumban testszerte jelentkező panaszok figyelhetők meg a betegekben. Az ujjakon a bőr egyre vastagabbá válik, begörbülnek, elmerevednek, emiatt mozgáskorlátozottság jön létre.
A belső szerveket érintő kötőszöveti vastagodás a tüdőben, szívben, vesében és a gyomor-és bélrendszerben is megfigyelhető. Korai felismerés és folyamatos kontroll A betegség kezelésének három pillére az immunszuppresszió szisztémás kötőszöveti betegségek fogalma immunműködés gátlása, melynek segítségével a kedvezőtlen immunfolyamatok visszaszorításával a betegség rosszabbodása is megfékezhető, lelassíthatóa keringészavar csökkentése és a fibrózis, vagyis a kötőszövet megvastagodásának kezelése.
A kezelés megválasztása mindig egyénre szabottan történik, attól is függően, hogy a betegség mely stádiumában történik a diagnózis.
Kádár János elmondta, hogy a terápia sikeréhez az is hozzájárul, hogy a betegek megfelelő információval rendelkezzenek betegségükrőlemellett fontos a beteg pszichés vezetése is, hiszen a szisztémás szklerózis által okozott küllemváltozás, rosszabb terhelhetőség miatt a beteg normális életvitele is megváltozhat. Emellett szisztémás kötőszöveti betegségek fogalma fontos a belső szervi tünetek változásait mielőbb felismerni és kezelni.
Soltész Annamária, általános orvos Bár a betegségre elsősorban a jellegzetes bőrelváltozások utalnak, mégis a gyomor-bélrendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét kezeletlen esetben fenyegetheti. Scleroderma Világnap A Scleroderma Világnap célja, hogy felkeltse a figyelmet és növelje a betegség megértését a társadalomban, az emberek között. Mindezt azért, hogy megfelelően ismerté váljon a betegség és az egészségügyi dolgozókkal és orvosokkal, kutatókkal közös együttműködésben fejlődjön a szklerodermáról a tudás, kezelés, gyógymód és végül gyógyíthatóvá váljon szisztémás kötőszöveti betegségek fogalma jelenleg gyógyíthatatlan ritka betegség. A szisztémás sclerosis a poliszisztémás autoimmun betegségek közé tartozik.
Ennek érdekében fontos az évenkénti, vagy állapottól függően a gyakoribb kontroll.
